Chaque année, en France, 20 000 nouveaux-nés voient leur survie menacée, souvent pour des malformations congénitales. La hernie diaphragmatique chez le foetus fait partie de l'une d'entre elles.

Elle touche un bébé sur 4 000, et comme son nom l'indique, se situe au niveau du diaphragme. Ce muscle plat, très puissant, aide les poumons à respirer. Lorsque l'on inspire, il se contracte et les poumons se remplissent d'air. Et quand il se relâche, les poumons se vident. Le diaphragme sépare aussi les organes de la cage thoracique (les poumons et le coeur) de ceux de la cavité abdominale (l'estomac, le foie et les intestins...).

Cette délimitation est indispensable au bon fonctionnement des différents organes mais aussi à leur développement au cours de la grossesse.

Le diaphragme se met en place entre la quatrième et la huitième semaine de grossesse, et si ce muscle se développe mal, des zones de passage vont persister entre les deux cavités. Résultat : l'estomac, le foie et les intestins s'installent dans le thorax, à l'endroit où les poumons doivent normalement se développer. Dans les formes graves, le foetus risque d'être pratiquement privé de tissu pulmonaire et donc, de mourir quelques heures après sa naissance.

Cette malformation apparaît très tôt dans la grossesse, elle est détectée lors de l'échographie prévue au deuxième trimestre (entre la dix-huitième et la vingt-deuxième semaine). S'il n'y a pas d'autres malformations associées, on estime la possible survie de l'enfant à naître à 60 %.

Il reste donc 40 % de oetus que l'on peut aider grâce à une intervention anténatale. Mais on ne peut intervenir qu'au-delà de la vingt-huitième semaine de grossesse, après, la croissance des poumons est compromise.

Au cours de la grossesse, le foetus respire grâce au placenta, il baigne non seulement dans le liquide amniotique mais ses poumons fabriquent aussi un liquide. Le but de l'opération ne consiste pas à réparer la hernie, elle vise uniquement à augmenter la pression dans les poumons, pour les aider à se développer et repousser les autres organes.

Ce type d'opérations est encore au stade expérimental car la chirurgie foetale pose encore des problèmes techniques et éthiques.

En Europe, une centaine de petits patients en a bénéficié. Elle n'a pas encore été réalisée en France, seules des équipes à Londres, Barcelone et Louvain (Belgique) l'ont testée.

Après cette intervention, la mère reste en observation pendant quarante-huit heures, car il y a 20 % de risques d'accouchement prématuré. On n'attend alors plus les huit semaines. On retire en urgence le ballon, pour que le bébé ait une chance de respirer. Huit fois sur dix, l'accouchement ne se produit pas avant la trente-cinquième semaine de grossesse. A ce stade, les poumons sont plus développés et surtout, ils ont plus de chance de fonctionner à la naissance.

Le chirurgien doit alors remettre les organes en place et refermer le trou qui a permis leurs passages par une simple suture. Un petit Français a bénéficié de cette technique de chirurgie foetale, il y a six mois.

Une obstétricienne française est actuellement en formation, elle espère qu'au cours de l'année 2009, à l'hôpital Necker-Enfants malades, on pourra proposer cette nouvelle technique aux futurs parents, en cas d'hernie diaphragmatique.

Pour le moment, il n'y a pas eu d'essai clinique pour vérifier statistiquement son efficacité, même si on estime que le bénéfice de survie est multiplié par 4 pour les bébés dont la taille des poumons est inférieure à 30 %. Cette technique a été utilisée pour la première fois chez un bébé hollandais, il y a six ans, l'enfant se porte aujourd'hui très bien.